Longfibrose

Longfibrose is een chronische, ernstige en zeldzame longziekte die optreedt ter hoogte van de longblaasjes en de bloedvaten errond. Er vormt zich littekenweefsel (fibrose), waardoor de wand van de longblaasjes verdikt en het longweefsel stugger wordt. Het wordt almaar moeilijker om zuurstof op te nemen, waardoor je meer en meer kortademig wordt.

Longfibrose is een interstitiële longziekte. Dat is een verzamelnaam voor meer dan 150 verschillende ziekten die zich voordoen in het ‘interstitium’, de ruimte tussen de longblaasjes en de bloedvaten errond. Van sommige van die ziekten is de oorzaak bekend, maar van een groot deel niet.
Longfibrose komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen en meestal bij mensen boven de 50 jaar. De ziekte kent milde, onschuldige vormen, maar ook ernstige en levensbedreigende vormen.

Wat zijn de symptomen van longfibrose?

De voornaamste klachten bij longfibrose zijn:

• kortademigheid: eerst bij inspanning, later ook in rust
• snel en oppervlakkig ademen
• droge kriebelhoest
• soms wat spierpijn of pijn in de gewrichten
• vermoeidheid en energieverlies
• geleidelijk gewichtsverlies (omdat eten te veel inspanning vraagt)
• algemene achteruitgang van de conditie

Naarmate de ziekte vordert, nemen die klachten geleidelijk aan toe en worden dagelijkse activiteiten zoals traplopen, wandelen, aankleden ... almaar zwaarder.
Uiterlijk merk je weinig van longfibrose. Sommige patiënten krijgen trommelstokvingers en/of horlogeglasnagels: verdikkingen van de vingertoppen en opgebolde nagels. Dat wordt ook wel ‘clubbing’ genoemd.
Als je arts met de stethoscoop naar je longen luistert, kan die een velcro- of klittenbandgeluid horen.

Wat zijn mogelijke oorzaken van longfibrose?

Je arts zal je uitgebreid onderzoeken om de precieze oorzaak op te sporen.
Longfibrose kan veroorzaakt worden door:

• Het (langdurig) inademen van giftige stoffen zoals asbest, steenstof of metaaldeeltjes.
• Het inademen van organische stoffen zoals schimmels, eiwitten … (bijvoorbeeld bij paddenstoelenkwekers, bakkers, rozenkwekers, duivenmelkers of wie parkieten heeft). Dat kan leiden tot een allergische reactie in de longen en een ontsteking van de longblaasjes en de kleine luchtwegen, waarop zich dan littekenweefsel vormt.
• Bestraling
• Infecties op de longen (tuberculose, legionella, COVID-19 …)
• Langdurig gebruik van bepaalde medicijnen voor hartritmestoornissen, urineweginfecties, auto-immuunziekten of reumatische aandoeningen.
• Erfelijkheid
• Roken

Wat is idiopathische pulmonale fibrose (IPF)?

In 6 op de 10 gevallen blijft de oorzaak van longfibrose onbekend. We spreken in dat geval van idiopathische longfibrose of idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Die vorm ontstaat vanzelf: ‘idiopathisch’ (van idios, op zichzelf staand) + pathos (ziekte).

• I = idiopathische = op zichzelf staande = onbekende
• P = pulmonale = in de longen
• F = fibrose = littekenvorming

Röntgenfoto van de longen

Sommige afwijkingen zijn zichtbaar op een röntgenfoto van de longen. Bij een vermoeden van longfibrose wordt aanvullend een CT-scan van de longen gemaakt, zodat de arts via een driedimensionaal beeld de longen beter kan beoordelen.

Bloedonderzoek

Met een bloedonderzoek checken we:

• ontstekingsziekten en/of reumatische aandoeningen
• antistoffen tegen bijvoorbeeld vogels
• de lever- en nierfunctie

Saturatiemeting

Met een pulse-oximeter op de vinger meten we de verzadiging van de zuurstof in het bloed. Soms wordt daarvoor ook nog een staaltje bloed uit de slagader in je pols genomen (bloedgasbepaling). 

Longfunctietest

Je doet ademhalingsoefeningen via een mondstuk verbonden aan een computer om de inhoud en het functioneren van je longen te meten.
De arts krijgt zo informatie over:

• de snelheid waarmee de lucht in je longen wordt ververst;
• de kracht waarmee je in- en uitademt;
• de totale inhoud van je longen;
• het vermogen van de longblaasjes om zuurstof uit te wisselen (diffusie);
• de weerstand van de luchtwegen.

De 6 minuten-wandeltest

Hierbij testen we welke afstand je kan afleggen in 6 minuten. Tijdens het wandelen meten we de verzadiging van de zuurstof (saturatie) met een metertje op je vinger. We herhalen die test regelmatig om te zien of je conditie verandert.

Bronchoscopie met spoeling

De arts bekijkt met een flexibele camera je luchtwegen langs binnen. Je keel wordt tijdens dat onderzoek plaatselijk verdoofd. Je moet daarvoor ook nuchter zijn.
Als de arts afwijkend slijmvlies ziet, kan die er een stukje van wegnemen voor verder onderzoek (biopsie). Dat is niet pijnlijk.
Tijdens het onderzoek wordt je long ook meteen gespoeld met een zoutoplossing. Dat vocht wordt nadien opgevangen voor onderzoek in het laboratorium. Dat noemt men een bronchoalveolaire lavage (BAL).

Longbiopsie

Om een diagnose te stellen is het soms noodzakelijk om via een kijkoperatie een stukje longweefsel weg te nemen en verder te onderzoeken. De arts maakt dan, onder algemene verdoving of onder gedeeltelijke verdoving, een kleine incisie tussen je ribben om op verschillende plaatsen stukjes weefsel (biopsies) uit je long te halen.

Om de soort fibrose in de long en de oorzaak ervan te kunnen bepalen, worden de weefselstukjes onderzocht door de patholoog. Daarna bespreekt een team van specialisten (longarts, patholoog, radioloog, reumatoloog …) de resultaten en trekken ze een conclusie. Zo bevestigen ze of je al dan niet longfibrose hebt en zo ja, welke vorm je hebt en welke behandeling nodig is.

Om de ziekte goed te kunnen opvolgen zijn er om de 3 maanden controles bij de longarts. Tijdens die controles gebeuren de volgende zaken:

• Longfunctietest: We gaan na of er een verschil is in de longfunctie sinds het vorige onderzoek.
• Bloedgasbepaling: We volgen het zuurstof- en koolstofdioxidegehalte in je bloed op.
• Opvolging symptomen: We bekijken de progressie van de ziekte: longfibrose is een aandoening die erger wordt met de tijd. Soms verergeren de symptomen zeer snel, maar soms blijven ze ook lange tijd stabiel.
• Op regelmatige tijdstippen gebeurt ook een 6-minutenwandeltest en een CT-scan in hoge resolutie van de longen.